Resumen

Objetivos
Introducción
La hemofilia es un desorden congénito vinculado al cromosoma X, provocado por la deficiencia del factor VIII de coagulación (FVIII), en la hemofilia A, o del factor IX (FIX), en la hemofilia B. La hemofilia A es la más frecuente, representando el 80-85% de las hemofilias.
Existen unas 400000 personas en el mundo afectadas, siendo la incidencia en España de 1 por cada 15000 nacimientos [1].
Las manifestaciones clínicas de la hemofilia son consecuencia directa de su síntoma principal, la hemorragia, dependiendo su frecuencia e intensidad de los niveles del factor de coagulación deficitario.
Las hemorragias pueden ser externas e internas, pudiendo afectar a mucosas, tejido celular subcutáneo, serosas, sistema nervioso central y sistema músculo-esquelético.
La hemartrosis o sangrado articular es la manifestación más frecuente y de mayor morbilidad que presenta el paciente hemofílico. Puede afectar a cualquier articulación, aunque es más frecuente en las articulaciones de la rodilla, codo y tobillo (80% de los sangrados articulares). Con frecuencia la aparición de hemartrosis viene precedida de un "aura" con sensación de hormigueo, que progresivamente pasa a ser dolorosa. El examen físico revela entonces los signos clásicos de inflamación, con calor, rubor, distensión articular y limitación de la movilidad [2].