Hemotórax espontáneo en pacientes puerperales con Neurofibromatosis tipo I
Palabras clave:
Hemotórax, poster, seram, pacientes puerperales, Von Recklinghausen, NeurofibromatosisResumen
Objetivos
Pretendemos mostrar la asociación entre enfermedad de Von Recklinghausen o Neurofibromatosis tipo I (NF-I) y la posibilidad de hemotórax masivo espontáneo durante el puerperio.
Presentamos dos casos de pacientes embarazadas con NF-I que en el puerperio sufrieron sendos hemotórax masivos asociados con seudoaneurisma-rotura de arteria mamaria interna, con resultado fatal.
La NF-I:
• Es una enfermedad AD con penetrancia variable, causada por la mutación del gen NF-I del cromosona17:
◦ 30-50% casos mutación genética espontánea
◦ Tipo I, 85% de los casos de NF
◦ Incidencia de 1:4000-5000 nacimientos, ambos sexos y todas las razas
• Pueden presentar manchas «café con leche», neurofibromas, pecas en las axilas y/o en ingle, gliomas en vías ópticas, nódulos de Lisch y/o lesiones óseas características.
• Sólo el 3,6% de los pacientes asocian lesiones vasculares .
• El hemotórax espontáneo es una complicación rara y potencialmente letal de la NF-I:
◦ Invasión de vasos por tumores adyacentes, como shwannomas, neurofibromas o neurofibrosarcomas.
◦ Displasia vascular con formación de aneurismas y estenosis.
◦ Existen apenas cerca de 20 casos descritos de hemotórax espontáneo relacionado a NF-I .
◦ En la literatura los vasos torácicos más frecuentemente alterados son las arterias
intercostales y subclavias.
Descargas
Citas
• Doshi HM, Robinson S, Chalhoub T, Jack S, Denison A, Gibson G: Massive Spontaneous Hemothorax during the Immediate Postpartum Period. Tex Heart Inst J 2009.
• Brady DB, Bolan JC: Neurofibromatosis and Spontaneous Hemothorax in Pregnancy: Two Case Reports. Obstet Gynecol 1984.
• Heredia Ruiza et al. Neurofibromatosis y embarazo con resultado de muerte fetal: caso clínico. Prog Obstet Ginecol. 2007.
• Barrett JM, van Hooydonk JE, Boehm FH: Pregnancy-related Rupture of Arterial Aneurysms. Obstet Gynecol Survey 1982.
• Wei-Chou Chang et al. Spontaneous Hemothorax caused by a Ruptured Intercostal Artery Aneurism in von Recklinghousen’s Neurofibromatosis. J Formos Med Assoc 2005.
• Takashi Miura et al. Spontaneous Hemothorax in Patients with von Recklinghausen's Disease. The Japanese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. Dec. 2005.
• Kim SJ et al: Endovascular Treatment of a Ruptured Internal Thoracic Artery Pseudoaneurysm Presenting as a Massive Hemothorax in a Patient with Type I Neurofibromatosis. Cardiovasc Intervent Radiol 2005.
• Butchart EG, Grotte GJ, Barnesley WC: Spontaneous Rupture of an Intercostal Artery in a Patient with Neurofibromatosis and Scoliosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1975
• Nopajaaroonsri C, Lurie AA: Venous Aneurysm, Arterial Dysplasia, and Near-Fatal Hemorrhages in Neurofibromatosis Type 1. Human Pathology 1996.
