Enfermedad de Paget de los peñascos y de la calota: revisión pictográfica y diagnóstico diferencial

Resumen

OBJETIVO: Revisar las características radiológicas de las lesiones óseas en calota y hueso temporal de la enfermedad de Paget, así como su principal diagnóstico diferencial. REVISIÓN DEL TEMA: La enfermedad de Paget, o también conocida como osteoítis deformante, se caracteriza por un anormal y excesivo remodelamiento óseo. Existen tres fases principales: fase lítica, donde la actividad osteoclástica predomina; fase mixta, con hiperplasia de tanto osteoblastos como osteoclastos; y fase blástica, en la cual la actividad osteoblástica decae. Las características radiográficas forman parte de un continuo espectro. 50 pacientes con enfermedad de Paget craneal fueron incluidos en este estudio retrospectivo. La mayoría de ellos fueron hombres (70.3%), con una edad media de 74.5 años, 36.4% tenían hipoacusia. La afectación poliostótica fue más frecuente.  El principal hallazgo en la fase lítica temprana de la calota fue la osteoporosis circumpscripta. En la fase mixta, el hallazgo más frecuente era "cotton wool appearance" en la radiografía simple y TC o "speckled appearance" en las secuencias ponderadas en T2 de la RM. En la fase blástica de la calota se observó un engrosamiento difuso y esclerosis.  El hueso temporal se encontraba afecto en el 65-70%. El hallazgo clave era una disminución de la atenuación de la cápsula ótica, con una progresión desde la periferia hacia el centro. La afectación de la cadena osicular o del oído medio eran infrecuentes. CONCLUSIÓN: Las características radiológicas de la enfermedad de Paget pueden suponer un reto diagnóstico a la hora de diferenciarla de otras entidades.