Patología congénita broncopulmonar focal: La visión del radiólogo

Resumen

1. Objetivo docente. Describir las malformaciones congénitas broncopulmonares focales según su nomenclatura actual. Revisar sus características radiológicas en las pruebas de imagen disponibles para su diagnóstico. 2. Revisión del tema. Las malformaciones broncopulmonares congénitas son un grupo de trastornos que, aunque poco frecuentes, son una causa importante de morbilidad en niños. Son debidas a una alteración en la embriogénesis del sistema respiratorio, pudiendo afectar al desarrollo del parénquima pulmonar, los bronquios, el sistema arterial y venoso. Este trabajo pretende repasar las anomalías broncopulmonares a nivel focal, entre las que se encuentran la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, la hiperinsuflación lobar congénita (enfisema lobar congénito y atresia bronquial), el quiste torácico aislado y el secuestro pulmonar. Entre ellas es frecuente la asociación y superposición de hallazgos radiológicos e histológicos. Por ello, su clasificación y nomenclatura resulta compleja. Estas malformaciones pueden tener una clínica muy variada presentando síntomas en la infancia temprana o, en algunas ocasiones, permanecen asintomáticas encontrándose como hallazgo incidental la edad adulta. Aunque actualmente la mayoría son detectadas en la ecografía prenatal de rutina.  Para su estudio las pruebas de imagen tienen un papel fundamental, siendo la TC con contraste la técnica de elección. 3. Conclusiones. La radiología tiene un papel fundamental en la detección y diagnóstico de la patología broncopulmonar congénita. La TC con contraste es la técnica de elección.  Pueden observarse varias malformaciones asociadas en un mismo paciente. Su clasificación y nomenclatura está en continua revisión. Tendencia actual hacia una única denominación: malformación congénita broncopulmonar.