Miofibromatosis infantil; abordaje radiológico integral.

Resumen

1. Objetivo docente: La miofibromatosis infantil es una entidad de etiología desconocida y caracterizada por la aparición de múltiples nódulos fibrosos. Los principales objetivos son: -Conocer la existencia de esta entidad, principales diagnósticos diferenciales y forma de presentación radiológica mediante RX simple, TC y RM. -Abordaje intervencionista en su diagnóstico final. 2. Revisión del tema: La miofibromatosis infantil se incluye en la categoría de lesiones proliferativas no neoplásicas, que suponen el 12% de los tumores infantiles. Se caracteriza por la presencia de nódulos fibrosos, solitarios o multicéntricos, dependiendo el pronóstico del grado de afectación, ya que la afectación multisistémica puede provocar graves complicaciones o incluso ser causa de muerte durante los primeros meses de vida. Radiológicamente, los nódulos fibrosos suelen presentarse como lesiones líticas, que pueden provocar erosión cortical, presentando en la calota craneal un aspecto típico "en sacabocados". En los huesos largos suelen localizarse a nivel metafisodiafisario y pueden mostrar un comportamiento agresivo locorregional, con masa de partes blandas asociada. El diagnóstico definitivo requiere confirmación histológica, para lo que revisaremos las técnicas de intervencionismo guiado con ecografía o TC que podemos emplear. El diagnóstico diferencial se plantea con entidades como la encondromatosis múltiple, la histiocitosis de células de Langerhans o displasia fibrosa poliostótica. 3. Conclusiones: A pesar de que la miofibromatosis infantil se considere una entidad rara, constituye el tumor fibroso más frecuente de la infancia. Resulta por tanto importante conocer esta entidad, sus manifestaciones radiológicas y el papel del radiólogo intervencionista en el diagnóstico final de la patología.