Resumen




• Conocer los diferentes fenotipos de la miocardiopatía hipertrófica (MCH) y su significado.


• Reconocer los hallazgos en RM que permiten establecer el diagnóstico diferencial entre la MCH y sus fenocopias.





Revisión del tema


La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad del miocardio caracterizada por el aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) que no se puede explicar únicamente por condiciones de carga anómalas.


Es la miocardiopatía más común, con una prevalencia estimada de 0,2% de la población, y la principal causa de muerte súbita (MS) en adultos jóvenes.


Los hallazgos microscópicos son característicos, con hipertrofia de las fibras miocárdicas, desorganización de los haces musculares, fibrosis intersticial y reducción del calibre de las arterias coronarias intramiocárdicas por engrosamiento de su pared.


La evolución de la enfermedad varía desde un curso totalmente benigno a síntomas de obstrucción dinámica del VI (OTSVI), disfunción sistólica y/o diastólica del VI y arritmias auriculares e incluso muerte súbita.


La variabilidad fenotípica de la MCH no se limita solo a la hipertrofia del miocardio sino que incluye un conjunto de manifestaciones morfológicas y funcionales, desde anomalías sutiles hasta el remodelado del VI con dilatación progresiva y adelgazamiento de su pared que evoluciona a insuficiencia cardíaca simulando una miocardiopatía restrictiva o dilatada.






Es importante buscar cada una de esas expresiones fenotípicas para establecer el diagnóstico y definir la importancia de la enfermedad.


En ocasiones el diagnóstico diferencial entre los fenotipos de la MCH y fenocopias como el corazón de deportista, la miocardiopatía no compactada, la miocardiopatía por sobrecarga de presión (cardiopatía hipertensiva, estenosis valvular aórtica), la amiloidosis cardíaca, la enfermedad endomiocárdica y algunos tumores cardíacos puede ser muy difícil.


Presentamos iconográficamente, los hallazgos en RM de las diferentes expresiones fenotípicas de la MCH y definimos las claves para diferenciarlos de sus fenocopias.