Hamartomartosis biliar múltiple: ¿qué hacer?

Resumen

Objetivo docente Revisar los principales hallazgos de la Hamartomatosis Biliar Múltiple (complejos de Von - Meyenburg) según distintas técnicas diagnósticas y los posibles diagnósticos diferenciales. Revisión del tema Son lesiones congénitas hepáticas resultado del fallo en la involución de conductos biliares embrionarios. Forman parte del grupo de malformaciones de la placa ductal. Se estima que la prevalencia es de aproximadamente un 5.6%. La imagen radiológica depende de su tamaño, grado de dilatación ductal y densidad de estroma fibroso circundante: Ecografía: Hiperecogénicas, hipoecogénicas o anecogénicas, subcentimétricas. Las lesiones pueden mostrar un artefacto en cola de cometa. Hígado de aspecto heterogéno, que recuerda a la de la hepatopatía o metastásico. TC: Múltiples lesiones hipodensas milimétricas, de tamaño uniforme y distribución dispersa, sin experimentar realce central ni periférico tras la administración de contraste. En algunos casos se observaba un aparente realce "en anillo" periférico. RM: Hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, sin presentar realce con Gadolinio. ColangioRM: (más sensible): múltiples lesiones quísticas dispersas que no comunican con el árbol biliar. El principal problema diagnóstico es su diferenciación con otros procesos patológicos, en especial, con la enfermedad metastásica hepática. Además, se han descrito asociaciones con algunas neoplasias, sobre todo con el colangiocarcinoma y actualmente no existe consenso científico ni guías sobre el manejo de los pacientes. Conclusiones Estas malformaciones benignas suelen manifestarse como un hallazgo incidental. Por lo general, se visualizan como múltiples lesiones hepáticas quísticas en la región subcapsular y periportal que pueden ser confundidas con metástasis hepáticas.