Hamartomartosis biliar múltiple: ¿qué hacer?

Autores/as

  • Dra. Amalia Aranaz Murillo Hospital Universitario Miguel Servet
  • D. Marcos Berdejo Alloza Hospital Universitario Miguel Servet
  • Dra. Elena Heredia Lacasa Hospital Universitario Miguel Servet
  • Dr. Jorge López Mareca Hospital Universitario Miguel Servet
  • Dra. Beatriz Domínguez Lagranja Hospital Universitario Miguel Servet
  • Dr. Eduardo Gómez Morón Hospital Universitario Miguel Servet
  • Dra. Paula Alcolea Paula Hospital Universitario Miguel Servet
  • Dr. Luis Sarría Octavio De Toledo Hospital Universitario Miguel Servet

Palabras clave:

poster, seram, presentación electrónica, Hamartomartosis, biliar, múltiple:, ¿qué, hacer?

Resumen

Objetivo docente Revisar los principales hallazgos de la Hamartomatosis Biliar Múltiple (complejos de Von - Meyenburg) según distintas técnicas diagnósticas y los posibles diagnósticos diferenciales. Revisión del tema Son lesiones congénitas hepáticas resultado del fallo en la involución de conductos biliares embrionarios. Forman parte del grupo de malformaciones de la placa ductal. Se estima que la prevalencia es de aproximadamente un 5.6%. La imagen radiológica depende de su tamaño, grado de dilatación ductal y densidad de estroma fibroso circundante: Ecografía: Hiperecogénicas, hipoecogénicas o anecogénicas, subcentimétricas. Las lesiones pueden mostrar un artefacto en cola de cometa. Hígado de aspecto heterogéno, que recuerda a la de la hepatopatía o metastásico. TC: Múltiples lesiones hipodensas milimétricas, de tamaño uniforme y distribución dispersa, sin experimentar realce central ni periférico tras la administración de contraste. En algunos casos se observaba un aparente realce "en anillo" periférico. RM: Hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, sin presentar realce con Gadolinio. ColangioRM: (más sensible): múltiples lesiones quísticas dispersas que no comunican con el árbol biliar. El principal problema diagnóstico es su diferenciación con otros procesos patológicos, en especial, con la enfermedad metastásica hepática. Además, se han descrito asociaciones con algunas neoplasias, sobre todo con el colangiocarcinoma y actualmente no existe consenso científico ni guías sobre el manejo de los pacientes. Conclusiones Estas malformaciones benignas suelen manifestarse como un hallazgo incidental. Por lo general, se visualizan como múltiples lesiones hepáticas quísticas en la región subcapsular y periportal que pueden ser confundidas con metástasis hepáticas.

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Publicado

2022-05-26

Cómo citar

Aranaz Murillo, D. A., Berdejo Alloza, D. M., Heredia Lacasa, D. E., López Mareca, D. J., Domínguez Lagranja, D. B., Gómez Morón, D. E., Alcolea Paula, D. P., & Sarría Octavio De Toledo, D. L. (2022). Hamartomartosis biliar múltiple: ¿qué hacer?. Seram, 1(1). Recuperado a partir de https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/8861