Enfermedad por IgG4: especial atención a la afectación abdominal. Claves para un correcto diagnóstico.

Resumen

Objetivo docente Describir los diferentes órganos afectados por la enfermedad por IgG4. Aprender las características radiológicas de esta entidad. Reconocer y diferenciar los diferentes pitfalls.   Revisión del tema La enfermedad por IgG4 es el término común que engloba aquellas diferentes patologías inmunomediadas que comparten ciertas características clínicas, serológicas y patológicas: éstas incluyen infiltración por células IgG4 positivas que producen lesiones tumefactivas en uno o más órganos, resultando con el tiempo en fibrosis. La afectación intraabdominal es la más frecuente, especialmente el páncreas, seguido por la vía biliar y renal. La pancreatitis autoinmune por IgG4 es una forma específica de pancreatitis crónica. Se caracteriza por infiltración periductal por células IgG4 positivas, lo que conlleva en fibrosis periductal. Puede ser difusa (más frecuente) o focal. Esta última puede simular un carcinoma pancreático, por lo que es importante conocer los diferentes hallazgos que pueden orientar hacia uno u otro diagnóstico. En la colangiopatía esclerosante por IgG4, tanto la vía biliar intra y extrahepática pueden afectarse, produciendo una extensa fibrosis, lo que resulta en engrosamiento focal o difuso de la pared del ducto biliar y, con el tiempo, en estenosis segmentarias y dilataciones retrógradas. En la enfermedad renal por IgG4, se han descrito cinco patrones de afectación, siendo la más frecuente la presencia de lesiones corticales.    Conclusiones El espectro de manifestaciones abdominales de la enfermedad por IgG4 es amplio, y es importante reconocerla puesto que esta entidad responde muy favorablemente a tratamiento corticoideo.