Enfermedad de Erdheim-Chester: cúando el radiólogo debe sospecharla.
Palabras clave:
poster, seram, presentación electrónica, Enfermedad, de, Erdheim-Chester:, cúando, el, radiólogo, debe, sospecharla.Resumen
1. Objetivo docente: Revisar los hallazgos por imagen de la enfermedad de Erdheim-Cherter, resumir sus características histopatogénicas y clínicas y remarcar la importancia de las características patognomónicas para aproximarnos a un correcto diagnóstico. 2. Revisión del tema: La enfermedad de Erdheim-Chester en una patología rara y no hereditaria perteneciente al grupo de histiciotisis no Langerhans. Suele afectan a pacientes de mediana edad con ligero predominio masculino y sus manifestaciones cllínicas son generalizadas y de gravedad variable. El síntoma de presentación más común es el dolor óseo. La sospecha diagnóstica se realiza por los hallazgos clínicos y radiológicos, fundamentalmente cuando involucran a sistema óseo y pulmonar, si bien hay un hallazgo abdominal que se considera patognomónico y es la infiltración perirrenal de tejidos blandos, dándoles una apariencia de "riñón peludo". En el estudio anatomatológico se observa una infiltración por macrófagos cargados de lípidos (macrófagos espumantes), células gigantes de Touton y una cantidad variable de fibrosis. El diagnóstico definitivo es inmunohistoquímico, donde a diferencia de la histiocitosis de las células de Langerhans no se detectan S-100 ni CD1, pero CD68 será positivo. Está asociado con mutaciones BRAF. 3. Conclusiones: La enfermedad de Erdheim Chester suele afectar a esqueleto óseo y sistema cardiopulmonar, aunque no podemos olvidar el hallazgo patognómico de infiltración perirrenal conocido como "riñón peludo" que nos hará sospechar el diagnóstico.Descargas
Los datos de descargas todavía no están disponibles.
Descargas
Publicado
2022-05-26
Cómo citar
Moreno Ochoa, D. I., Anadón Gallardo, D. C., Álvarez Zozaya, D. A., & Vasquez Borbano, D. M. (2022). Enfermedad de Erdheim-Chester: cúando el radiólogo debe sospecharla. . Seram, 1(1). Recuperado a partir de https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/8819
Número
Sección
Abdominal