ENFERMEDAD DE CAROLI. ¡NO TE OLVIDES DEL RIÑÓN!

Resumen

OBJETIVO DOCENTE Explicar en qué consiste la enfermedad de Caroli y sus complicaciones. Indicar que hallazgos radiológicos debemos buscar para su diagnóstico. REVISIÓN DEL TEMA En caso de paciente con dilatación del conducto biliar intrahepático y colangitis de repetición, debemos tener en cuenta la existencia de la enfermedad de Caroli. Es una entidad autosómica recesiva caracterizada por dilatación sacular y difusa que afecta exclusivamente a la vía intrahepática, con posible presencia de septos ecogénicos interiores que se corresponden con estructuras ductales embrionarias persistentes. Dicha ectasia da lugar a formación de cálculos y complicación aguda con colangitis de repetición, que se manifiesta en ambos sexos por igual, generalmente en edades inferiores a los 30 años. A largo plazo, existe riesgo aumentado de hipertensión portal, cirrosis y colangiocarcinoma. Por otro lado, se asocia casi siempre a riñones en esponja (ectasia tubular renal) y, en menor medida, a enfermedad quística medular y riñón poliquístico del adulto. CONCLUSIONES En ocasiones resulta complicado identificar un quiste de Caroli, por lo que es clave tener un buen conocimiento de su semiología ecográfica. Así pues, previo a su diagnóstico, es crucial asegurarnos que no existe dilatación de vías biliares extrahepáticas, hallazgo que descartaría esta entidad. Además, ante la presencia de signos ecográficos compatibles, resultará de gran utilidad realizar una valoración renal, pues la asociación con ectasia tubular o quistes renales nos permitirá un diagnóstico mucho más certero de enfermedad de Caroli.