Tumores del estroma extragastrointestinal: entidades atípicas

Resumen

Objetivos Docentes
Revisión de los hallazgos radiológicos y la anatomía patológica de los tumores del estroma gastrointestinal extragastrointestinal (EGIST) comparándolos con los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), tratados en nuestro hospital.
Revisión del tema
Los GIST representan el 2% de los tumores del tracto gastrointestinal, sin embargo, son los tumores mesenquimales más comunes a este nivel. Pueden originarse en cualquier porción del tubo digestivo, siendo la localización más frecuente la gástrica (60%). Los GIST originados fuera del tubo digestivo se conocen como EGIST, son muy infrecuentes, representan menos del 5% de todos los GIST y muchos de ellos son metástasis de un GIST primario. La mayoría de los EGIST se localizan en mesenterio, epiplón y retroperitoneo aunque se han descrito casos en pleura, pared abdominal, páncreas, hígado, próstata, vesículas seminales y vagina.
Los hallazgos radiológicos del EGIST variarán según la localización del tumor, pero generalmente se presentan como masas complejas bien definidas y heterogéneas que pueden presentar necrosis, hemorragias y cambios quísticos.
Histológicamente, se caracterizan por la expresión casi constante de un receptor de tirosina quinasa llamado c-kit o CD117.
La resección quirúrgica suele ser la técnica de elección para los tumores localizados mientras que en casos de enfermedad avanzada se recurrirá al imatinib.

Conclusiones
Los EGIST comparten una serie de características radiológicas e histológicas con los GIST y aunque son neoplasias infrecuentes se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las masas abdominales de origen desconocido, destacando la importancia del diagnóstico radiológico para poder establecer el tratamiento individualizado en cada caso.