Patología congénita de la fosa posterior

Resumen

Objetivos Docentes
Recordar el desarrollo embriológico de las estructuras de la fosa posterior.

Describir los hallazgos de imagen en las distintas patologías congénitas, tanto de origen genético como ocasionadas por disrupción del desarrollo prenatal por diferentes noxas.

Mostrar un algoritmo de clasificación sencillo que nos permita realizar un adecuado diagnóstico diferencial de las diferentes entidades que podemos encontrar.

Revisión del tema
Gracias a los avances en los últimos 20 años en el campo de la resonancia magnética, hoy podemos evaluar con mayor precisión las complejas estructuras de la fosa posterior y conocemos un amplio espectro de anomalías congénitas que incluyen tanto las de causa genética como las debidas a noxas que alteran el desarrollo de una estructura potencialmente normal.

Estas patologías congénitas se pueden clasificar de acuerdo a su patogenia en anomalías del desarrollo estructural de la fosa posterior (malformaciones tipo Chiari) o anomalías del desarrollo del romboencéfalo, que a su vez podemos dividir en anomalías quísticas de la fosa posterior (Dandy Walker, quiste de la bolsa de Blake, megacisterna magna, quiste aracnoideo) y enfermedades con hipoplasia o agenesia cerebelosa (Joubert, Lhermitte-Duclos, Walker-Warburg, Rombencefalosinapsis, hipoplasias/agenesias cerebelosas aisladas).

Conclusiones
Existe un amplio espectro de anomalías congénitas de la fosa posterior, de muy diverso origen, con el que debemos estar familiarizados para hacer un correcto diagnóstico del que dependerá que el paciente disfrute de una terapia óptima y un adecuado consejo genético.

El conocimiento de los hallazgos radiológicos más significativos de cada entidad permite su correcta clasificación.