Hallazgos radiologicos craneales en malformacion de chiari tipo II

Resumen

Objetivos Docentes
Nuestro objetivo es dar a conocer las manifestaciones de la malformación de Chiari II en pacientes de edad adulta mediante RNM y TC.
Revisión del tema
La malformación de Chiari II es una entidad definida por herniación del romboencefalo, asociada prácticamente siempre a un defecto del tubo neural usualmente un mielomeningocele lumbar. Esta malformación tambien comprende una fosa posterior pequeña e hidrocefalia. Se origina en la cuarta semana de vida fetal , con una prevalencia de 1/1000 nacidos vivos, la mayoria son diagnosticadas por ecografia intrautero y tratadas tempranamente.
Presentamos los hallazgos radiológicos cerebrales en una serie de tres pacientes diagnosticados de Chiari II en la infancia, que no acudían a revisiones periódicas y uno de los cuales desconocía su afección . Las manifestaciones mas habituales en nuestros casos fueron ; el descenso del rombo encéfalo, cascada vermiana con aplanamiento de
cuarto ventrículo y descenso bulboprotuberancial, descenso de amígdalas cerebelosas aumento de la distancia protuberancial hipotalámica con clivus cóncavo, implantación baja de tienda cerebelosa y componente de polimicrogiria sobre
ambos hemisferios cerebrales de predominio frontal posterior y parietooccipital. Todas ellas manifestaciones usuales en esta malformacion.

Conclusiones
Creemos recomendable conocer las manifestaciones cerebrales del síndrome de Chari II en la edad adulta ya que el conocer los hallazgos radiológicos típicos y a veces dada la temprania del tratamiento quirúrgico los pacientes han perdido en seguimiento de su centro de referencia.