Fribromatosis tipo desmoide: revisión y hallazgos por imagen de una patología poco frecuente.

Resumen

Objetivos Docentes
Hacemos una revisión de las fibromatosis tipo desmoide, a partir de casos de nuestro centro, haciendo hincapié en los hallazgos radiológicos (TC y RM fundamentalmente) y en el papel de las pruebas de imagen en la caracterización de este tipo de tumores.
Revisión del tema
Las fibromatosis tipo desmoide (FD) son neoplasias habitualmente benignas, pero localmente agresivas, resultado de una proliferación anormal de fibroblastos. Se trata de neoplasias mesenquimales poco frecuentes, que representan un 0,03% de todas las neoplasias y menos del 3% de los tumores de tejidos blandos. Debido a su alta tendencia a la recidiva tras la cirugía, ocasionan elevada morbilidad e incluso mortalidad, aunque no suelen metastatizar.
Hasta un 80% de los casos son esporádicos, pero pueden asociarse con embarazo, traumatismo o síndromes genéticos (poliposis adenomatosa familiar).
Se clasifican generalmente en fibromatosis extraabdominales e intraabdominales. Estas últimas se dividen a su vez en superficiales (pared abdominal) y profundas (mesentéricas y retroperitoneales).
La TC y la RM son clave para evaluar la resecabilidad del tumor, detectar complicaciones, recidivas, así como para evaluar cambios en la morfología y respuesta al tratamiento.
En la TC se comportan como masa de partes blandas con márgenes infiltrativos, heterogéneas, con discreto realce tras la administración de contraste. La RM se utiliza generalmente en FD de pared abdominal y extraabdominales.

Conclusiones
El manejo de estas neoplasias ha cambiado considerablemente en las últimas décadas, debe ser multidisciplinar y las pruebas de imagen juegan un papel fundamental en el diagnóstico, planificación del tratamiento y seguimiento de estos tumores.