Enfermedad sistémica relacionada con la IgG4: no sólo pancreatitis autoinmune. Espectro de hallazgos, diagnóstico diferencial y claves para la evaluación radiológica.

Resumen

Objetivos Docentes
1. Conocer la fisiopatología y los efectos sistémicos de una gran concentración de células plasmáticas IgG4+.
2. Revisar el espectro de patologías que incluye la enfermedad relacionada con IgG4 y su principal diagnóstico diferencial.
3. Analizar los hallazgos radiológicos principales de las enfermedades más comunes relacionadas con la IgG4.
Revisión del tema
La enfermedad sistémica relacionada con la IgG4 es una enfermedad inmune que comprende varios trastornos que, aunque comparten características patológicas y serológicas, pueden tener diferentes hallazgos radiológicos que frecuentemente imitan otras condiciones.

Se revisaron los casos diagnosticados de enfermedad sistémica relacionada con IgG4 en nuestro centro en los últimos 3 años, tanto los hallazgos radiológicos como los criterios diagnósticos, y se tomó nota de los aspectos clave. Encontramos casos de pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante, fibrosis retroperitoneal, enfermedad renal, pseudotumor orbitario, sialadenitis y enfermedad pulmonar. Algunos de los hallazgos estaban presentes en el mismo paciente y otros fueron aislados, aunque generalmente junto a pancreatitis autoinmune. También se revisaron los hallazgos fisiopaotológicos y patológicos, así como los aspectos clínicos, con el fin de realizar una correcta evaluación de esta entidad.
Conclusiones
La enfermedad sistémica relacionada con IGg4 es una entidad emergente. Generalmente se presenta con afectación pancreática en forma de pancreatitis aunoinmune. Sin embargo, puede afectar a varios órganos, cada uno de manera diferente. Como radiólogos, tenemos un papel crítico en el diagnóstico y por lo tanto en el manejo terapéutico correcto de esta entidad.