Sialodoquitis fibrinosa (enfermedad de Kussmaul): una rara patología con hallazgos radiológicos característicos

Resumen

Objetivos Docentes
La sialodoquitis fibrinosa (enfermedad de Kussmaul) es una rara patología caracterizada por dolor y tumefacción recurrente de las glándulas salivales debido a la formación de tapones mucofibrinosos. Su diagnóstico es difícil y puede ser fácilmente confundida con otros procesos tanto inflamatorios como no inflamatorios. Describimos cuatro casos y hacemos una revisión de la literatura para presentar hallazgos radiológicos característicos de esta enfermedad.
Revisión del tema
Presentamos 4 pacientes diagnosticados de sialodoquitis fibrinosa en nuestro hospital entre 2008-2016, describiendo clínica, analítica, hallazgos radiológicos y anatomopatológicos. Así como una rigurosa revisión de la literatura de los casos descritos desde abril de 1879, momento de descripción inicial de Kussmaul, hasta junio de 2016. Fueron reportados un total de 42, incluyendo los 4 de este estudio. Para la revisión se utilizaron plataformas Pubmed, Embase, Medline y comunicaciones en revistas no indexadas, sin restricción del idioma. El estudio fue aprobado por el comité ético de investigación del hospital.
La sialodoquitis fibronosa en una inflamación recurrente de glándulas salivales con afectación predominantemente parotídea, en pacientes con antecedentes alérgicos, elevación de eosinófilos e IgE en sangre periférica. La RM y sialografía demuestran dilatación de conductos salivales. Muestras teñidas del material mucoso objetivan abundantes eosinófilos.
En los cortes histológicos del tejido glandular existe infiltración linfocitaria y abundantes eosinófilos en el tejido intersticial periductal.
Conclusiones
La inflamación de las glándulas salivales es un síntoma relativamente común que puede estar originado por varios procesos. Presentamos hallazgos radiológicos característicos que, junto a la clínica y analítica, pueden dirigirnos al diagnóstico de esta rara patología.