MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA (MHC), MÁS ALLÁ DEL ESPESOR MIOCÁRDICO

Resumen

Objetivos Docentes
Revisión de los hallazgos en RMC (resonancia magnética cardiaca) de la variabilidad de fenotipos de la MCH incidiendo en el diagnóstico diferencial con las fenocopias.
Revisión del tema
La MCH constituye la miocardiopatía hereditaria más frecuente y principal causa de muerte súbita en adultos jóvenes. Se caracteriza por la hipertrofia del miocardio en ausencia de una causa cardiaca o sistémica que la justifique, si bien existe un gran espectro fenotípico que va más allá de la existencia de dicho engrosamiento. Se describen los hallazgos de los fenotipos y fenocopias incidiendo en aquellos que permiten diferenciarlas, en base a los estudios de RMC llevados a cabo en nuestra unidad en un periodo de 3 años (Enero 2014-2017). Se describe el protocolo de estudio y características morfofuncionales del fenotipo “clásico” asi como del “estado final” de la MCH, haciendo un repaso de las fenocopias y hallazgos que nos permiten hacer un diagnóstico diferencial.
Conclusiones
La RMC constituye la técnica de imagen más precisa para obtener una correcta medida del grosor parietal máximo y valorar otros hallazgos morfofuncionales que permiten establecer los variables fenotipos y distinguirlos de las fenocopias. Su papel ha aumentado en la evaluación de esta entidad siendo además de utilidad para estratificar el riesgo de la enfermedad.