Malformaciones del cerebelo en edad pediátrica. En busca de un modelo diagnóstico práctico.

Resumen

Objetivos Docentes
Revisar y mostrar las características radiológicas de las principales malformaciones cerebelosas en el niño. Establecer un algoritmo diagnóstico fundamentado en hallazgos de RM.
Revisión del tema
El desarrollo de técnicas de imagen cada vez más sofisticadas, como la RM de alto campo y funcional, SPECT y PET, ha permitido demostrar que el cerebelo participa en muchas actividades además del control del equilibro y la posición. Especial relevancia presenta su papel en el control de las funciones cognitivas superiores. Es importante el diagnóstico preciso de la malformación y en muchos casos, además, podremos determinar si estamos ante una patología hereditaria, si hay riesgo de recurrencia e incluso si otros órganos pueden estar afectados. Existen múltiples clasificaciones de malformaciones de fosa posterior. La mayoría se basan en el desarrollo embriológico (Patel and Barkovich). Tortori-Donati realizan una clasificación basada en la morfología, más práctica desde el punto de vista radiológico y las dividen en 2 grupos: quísticas y no quísticas. Dentro de las quísticas agrupamos:megacisterna magna, quiste de la bolsa de Blake, quiste aracnoideo y el espectro de malformaciones de Dandy-Walker. En el grupo de malformaciones no quísticas se encuentran:el síndrome de Joubert, romboencefalosinapsis y la disgenesia cerebelosa (aplasias/hipoplasias/displasias)
Conclusiones
Las técnicas de imagen son fundamentales para realizar el diagnóstico de la malformación, detectar complicaciones (hidrocefalia) u otras anomalías supratentoriales o extracraneales asociadas con implicaciones en la terapia, pronóstico y consejo genético. Es necesario disponer de una clasificación sencilla que nos permita realizar una rápida y correcta aproximación diagnóstica en este tipo de anomalías del desarrollo.