Osteogénesis imperfecta:

deformidades esqueléticas, más allá de las fracturas

Autores/as

  • María Fernanda Cedeño Poveda
  • María Luisa Lorente Jareño
  • Ana Marái Bueno Sánchez
  • María Ester Benza Villarejo
  • Mónica Orgaz Álvarez
  • Verónica Gamero Medina

Palabras clave:

Osteogénesis imperfecta, poster, seram, deformidades esqueléticas, OI

Resumen

Objetivos Docentes
1. Revisar y describir los hallazgos radiológicos de las diferentes anomalías esqueléticas como consecuencia de hiperlaxitud tendinosa y ligamentaria en pacientes con osteogénesis imperfecta.
2. Fomentar la participación del radiólogo en el manejo multidisciplinario de la osteogénesis imperfecta.

Revisión del tema
La ostegénesis imperfecta (OI) es una enfermedad rara, con una incidencia de 1:10.000- 1:15.000. Se caracteriza por un conjunto de trastornos ocasionados por una alteración en la formación del colágeno tipo I, que es la forma más común de colágeno [1].
Las manifestaciones clínicas son variables, desde formas leves hasta presentaciones severas, siendo la característica más distintiva la fragilidad ósea, con vulnerabilidad a la fractura por un trauma mínimo o incluso en ausencia de éste, así como la deformidad ósea y el bajo crecimiento. Otros tejidos tienen
también colágeno entre sus principales componentes, incluyendo piel, córnea y ligamentos, de ahí que la OI también asocia excesiva laxitud ligamentosa e hipermovilidad articular, determinado por la morfología de los huesos, la estructura capsular y los ligamentos.

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Citas

Renaud A, Radiographic features of osteogenesis imperfecta. Insights Imaging. (2013) 4:417–429.

Dragan P, Rowe D, Osteogenesis Imperfecta at the Beginning of Bone and Joint Decade. Croat Med J 2001; 42:393-415.

Khandanpour N, Connolly D, Craniospinal Abnormalities and Neurologic Complications of Osteogenesis Imperfecta: Imaging Overview. RadioGraphics 2012; 32:2101–2112.

I.M. Alguacil Diego, F. Molina Rueda, Tratamiento ortésico en pacientes con osteogénesis imperfecta. Anales de pediatría. 2011; 74: 131.e1-131.e6.

Heidi Arponen, Outi Mäkitie, Association between joint hypermobility, scoliosis, and cranial base anomalies in paediatric Osteogenesis imperfecta patients: a retrospective cross-sectional study. BMC Musculoskeletal Disorders 2014, 15:428.

Boleaga-Durán, B, Anatomía y patología de la unión craneovertebral, Anales de Radiología México 2006; 2:153-170.

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Publicado

2018-11-22

Cómo citar

Cedeño Poveda, M. F., Lorente Jareño, M. L., Bueno Sánchez, A. M., Benza Villarejo, M. E., Orgaz Álvarez, M., & Gamero Medina, V. (2018). Osteogénesis imperfecta:: deformidades esqueléticas, más allá de las fracturas. Seram. Recuperado a partir de https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/460

Número

Sección

Musculoesquelético

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