Caracterización en el TC de tórax del síndrome de Birt-Hogg-Dubé: hallazgos para su diagnóstico diferencial.
Palabras clave:
Birt-Hogg-Dubé, poster, seram, BHDResumen
Objetivos
El síndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD) es una entidad extremadamente rara de herencia autosómica dominante y afectación multisistémica.
Se caracteriza en primer lugar por la aparición de lesiones cutáneas (fibrofoliculomas, tricodiscomas y acrocordones) predominantemente en tronco, cabeza y cuello.
En segundo lugar por la parición de tumores renales, predominantemente tumores llamados "hibridomas" compuestos por regiones compatibles con oncocitoma y otras con carcinoma cromófobo, de crecimiento lento (Fig.1)
Y finalmente,se caracteriza por la aparición de múltiples quistes pulmonares. Este último aspecto del síndrome de BHD es de los menos conocidos a nivel radiológico (Fig.2)
El objetivo de esta comunicación es dar a conocer los hallazgos radiológicos del BHD en el TC torácico de nuestros pacientes y mostrar datos clave para su diagnóstico diferencial con otros enfermedades quísticas pulmonares.
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Citas
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