MANIFESTACIONES INTRACRANEALES DE LA ESCLEROSIS TUBEROSA: CLAVES FUNDAMENTALES PARA SU DIAGNÓSTICO

Resumen

1. Objetivo docente: - Revisar los criterios mayores y menores de la esclerosis tuberosa - Describir y ejemplificar las manifestaciones intracraneales de la esclerosis tuberosa en RM 3T - Evaluar si existe correlación entre los hallazgos radiológicos y las manifestaciones clínicas de la esclerosis tuberosa 2. Revisión del tema: La esclerosis tuberosa es un síndrome neurocutáneo de herencia autosómica dominante caracterizado por la presencia de lesiones hamartomatosas multiorgánicas, siendo el sistema nervioso central el más frecuentemente afectado. La triada clásica de Vogt: retraso mental, epilepsia y adenoma sebáceo apenas está presente en un 30% de los pacientes. Por ello, en muchos casos el diagnóstico se sospecha de modo incidental al realizar un estudio craneal por otro motivo. Por consiguiente, las pruebas de imagen tienen un papel fundamental en el diagnóstico y forman parte junto con los hallazgos clínicos de los criterios diagnósticos mayores y menores. Los principales hallazgos radiológicos son la presencia de túbers corticales, nódulos subependimarios, astrocitomas de células gigantes subependimarios y  alteraciones variadas en la sustancia blanca. La RM es la técnica de elección para la caracterización de estas lesiones y para su seguimiento. 3. Conclusiones: Las manifestaciones intracrarenales de la esclerosis tuberosa son muy frecuentes, variadas y a menudo no tienen manifestación clínica. Por ello, es importante saber reconocerlas en las pruebas de imagen para evitar pasar por alto un posible diagnóstico incidental..