La angiopatía proliferativa cerebral: un desafío diagnóstico y terapéutico

Resumen

1. Objetivo docente Repasar la clínica, fisiopatología y los hallazgos de imagen de la angiopatía proliferativa cerebral (APC) como una entidad clínica distinta a las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAVs) clásicas y a otras patologías como el moyamoya. Presentamos casos de nuestro centro para explicar los hallazgos radiológicos y la orientación terapéutica realizada. 2. Revisión del tema La APC es una entidad que se caracteriza por múltiples pequeñas arterias que drenan a venas de escaso calibre en comparación con el volumen de la anomalía vascular y por la presencia de nidus con distribución focal, lobar o hemisférica; disponiéndose entre ellos tejido cerebral normal. No existen arterias nutricias dominantes, visualizándose numerosas arterias engrosadas que irrigan la APC y venas de drenaje precoz hipertróficas. Epidemiológicamente, la APC tiene mayor incidencia en mujeres que rondan la veintena, presentándose con crisis convulsivas, cefaleas y déficits neurológicos. El diagnóstico diferencial se establece principalmente con las MAVs clásicas, con una variante de la APC que se presenta cuando se acompaña de sangrado intracraneal, recibiendo el nombre de angiopatía hemorrágica y con el moyamoya. Constituyen un desafío diagnóstico y terapéutico, dado el solapamiento sintomatológico y la variada angiomorfología de las MAVs. El diagnóstico adecuado regirá la conducta a seguir, planteando un reto para los equipos de tratamiento vascular que deben analizar pormenorizadamente los hallazgos e individualizar las decisiones terapéuticas. 3. Conclusiones Hemos revisado los aspectos más importantes de la APC y los hallazgos que permiten diferenciarla de otras patologías como las MAVs clásicas, angiopatía hemorrágica y el moyamoya.