Histiocitosis pediátrica. Revisión actualizada.

Resumen

OBJETIVOS Revisar la fisiopatología y el manejo de la Histiocitosis en Pediatría, destacando las manifestaciones radiológicas en diferentes técnicas de imagen (radiología convencional, ecografía, TC y RM) a partir de casos diagnosticados en nuestro centro. Comentar la reciente actualización de la clasificación de la Histiocitosis. REVISIÓN La Histocitosis pediátrica comprende un grupo de enfermedades poco frecuentes y de etiología neoplásica según las últimas publicaciones. La más frecuente es la Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) que se presenta en 1 de cada 200.000 nacidos vivos. Afecta principalmente al hueso produciendo lesiones líticas, al sistema reticuloendotelial con desarrollo de visceromegalias, al pulmón con quistes múltiples, al sistema nevioso central produciendo típicamente afectación de la neurohipófisis y las partes blandas, entre otros. Se clasifica en tres grupos según su extensión: unisistémica unifocal, unisistémica multifocal y multisistémica, siendo esta última la de peor pronóstico. El papel del radiólogo en la HCL es esencial tanto al diagnóstico como en el seguimiento y monitorización del tratamiento. Como ejemplos de las manifestaciones radiológicas paradigmáticas de la HCL, se presentan 20 casos de nuestro centro desde el año 2000 al 2019, con correlación anatomopatológica y en los últimos años, estudio genético. También se presentan lesiones que plantearon radiológicamente el diagnóstico diferencial con HCL y casos de otras histiocitosis menos frecuentes. CONCLUSIONES A pesar de ser una enfermedad poco frecuente, la Histiocitosis en pediatría presenta unas características patológicas reconocibles por imagen, siendo fundamental el estudio radiológico para el diagnóstico y la realización de un adecuado seguimiento.