SÍNDROME ANTISINTETASA Y DERMATOMIOSITIS ANTI-MDA -5: DOS FORMAS DE MIOPATÍA INFLAMATORIA ASOCIADAS A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL GRAVE.

Resumen

OBJETIVO DOCENTE ●      Describir las manifestaciones radiológicas de la afectación pulmonar intersticial asociada al síndrome antisintetasa (SAS) y dermatomiositis anti MDA 5. ●      Conocer el valor pronóstico de los patrones radiológicos por tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) en estas entidades. REVISIÓN DEL TEMA El SAS y la dermatomiositis anti-MDA-5 son dos formas de miopatía inflamatoria que se caracterizan por anticuerpos específicos de miositis, asociadas, cada una de ellas, a un cortejo de manifestaciones clínicas características. Ambas entidades, además, se asocian a una incidencia muy alta de enfermedad pulmonar intersticial que determina un aumento de la morbi-mortalidad. Los hallazgos por TCAR de la afectación pulmonar son variables según la severidad y la evolución aguda de los síntomas pulmonares. El SAS muestra por TCAR más frecuentemente un patrón de neumonía intersticial no específica (NINE), a veces asociado a neumonía organizativa. La dermatomiositis anti-MDA-5 (y algunos casos de SAS) presentan con mayor frecuencia un patrón de neumonía intersticial aguda (con un sustrato patológico de daño alveolar difuso) que, clínicamente, se manifiesta por una insuficiencia respiratoria muy grave, con una alta mortalidad. CONCLUSIONES Conocer los patrones radiológicos de afectación pulmonar por TCAR es esencial en el diagnóstico de SAS y dermatomiositis anti-MDA-5. Además, permite   orientar el manejo y el pronóstico de estas entidades.