Guía de navegación para la enfermedad quística pulmonar

Resumen

Objetivo docente Hacer una revisión sistemática de las principales enfermedades que afectan al parénquima pulmonar en forma de quistes pulmonares múltiples, enfatizando en los hallazgos radiológicos y datos clínicos que contribuyen a un adecuado diagnóstico diferencial. Revisión del tema Los quistes pulmonares múltiples son el resultado de una gran variedad de patologías, tanto pulmonares como sistémicas, que muchas veces constituyen un desafío diagnóstico. Un enfoque útil para el diagnóstico diferencial consiste en clasificarlos según su distribución axial en quistes subpleurales y quistes intraparenquimatosos, y según su distribución cráneo-caudal en predominio en campos superiores y predominio en campos inferiores. Los quistes de distribución subpleural frecuentemente corresponden a enfisema paraseptal cuando predominan en los campos superiores, mientras que pueden corresponder a panalización si predominan en los campos inferiores. Los quistes múltiples de distribución intraparenquimatosa presentan un amplio diagnóstico diferencial que puede ser ajustado en función de su predominio cráneo-caudal. En la histiocitosis de células de Langerhans son de predominio superior y peribronquial. En la neumonía intersticial descamativa, la neumonía intersticial linfoide, las metástasis quísticas y el síndrome de Birt-Hogg-Dubé predominan en los campos inferiores. En ocasiones, la distribución será difusa sin un claro predominio, como es frecuente en los quistes pulmonares de la linfangioleiomiomatosis. También podemos contar con hallazgos radiológicos accesorios y datos clínicos que nos ayuden al diagnóstico.  Conclusión En el diagnóstico diferencial de la enfermedad pulmonar multiquística, el enfoque en la distribución de los quistes junto con hallazgos radiológicos accesorios y datos clínicos clave, nos permitirá realizar un diagnóstico acertado.