Enfermedad de Rendu-Osler-Weber: Hallazgos en la TC de la afectación pulmonar y abdomin
Palabras clave:
poster, seram, comunicación oral, Enfermedad, de, Rendu-Osler-Weber:, Hallazgos , en, la, TC, afectación, pulmonar, y, abdominResumen
OBJETIVO DOCENTE: Conocer los hallazgos en la TC de las distintas anomalías vasculares pulmonares y abdominales que encontramos en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. REVISIÓN DEL TEMA: La enfermedad de Rendu-Osler-Weber, también conocida como Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria, es una enfermedad genética con patrón de herencia autosómica dominante causada por la mutación en la mayoría de casos de ENG (endoglin) en la tipo I y ALK1 (activin A receptor-like type 1) en la tipo II, aunque también hay mutaciones de novo, dando lugar a telangiectasias cutáneo-mucosas y menos frecuentemente a malformaciones arteriovenosas localizadas principalmente en: pulmón, hígado, tracto gastrointestinal y cerebro. Como manifestaciones clínicas derivadas de éstas encontramos epistaxis de repetición, hemorragias pulmonares e intestinales y accidentes vasculares cerebrales.. Se presentan los hallazgos radiológicos característicos obtenidos mediante TC/angioTC de malformaciones arteriovenosas pulmonares, afectación hepática, pancreática y mesentérica. CONCLUSIONES: Los hallazgos radiológicos presentes en la TC contribuyen a realizar el diagnóstico de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria, ayudan a establecer un pronóstico, a la planificación de tratamientos médicos y procedimientos terapéuticos endovasculares.Descargas
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Publicado
2021-05-18
Cómo citar
Piqué Rey, D. G., Ordi Camprubí, D. Q., Casero Navarro, D. F., Mora Luján, D. J. M., Valcarcel José, D. J., & Alba Rey, D. M. E. (2021). Enfermedad de Rendu-Osler-Weber: Hallazgos en la TC de la afectación pulmonar y abdomin. Seram, 1(1). Recuperado a partir de https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/4153
Número
Sección
Tórax y Cardio