HALLAZGOS RADIOLÓGICOS DE LA ENFERMEDAD RELACIONADA CON LA INMUNOGLOBULINA G4

Resumen

Objetivo docente: realizar una revisión de la epidemiología, manifestaciones clínicas, alteraciones serológicas, pruebas de inmunotinción, características histopatológicas y hallazgos radiológicos de la enfermedad relacionada con la Inmunoglobulina G4 (IgG4). Con especial énfasis en los hallazgos radiológicos de la pancreatitis autoinmune, la colangitis esclerosante relaciona con IgG4, la afectación de retroperitoneo y mesenterio, la de tubo digestivo (incluido estómago, esófago, papila duodenal mayor y lesiones colónicas) Revisión del tema: la enfermedad relacionada con la IgG4 es un proceso fibroinflamatorio relacionado con la inmumomediación. Puede afectar a múltiples órganos, simultáneamente o en períodos de tiempo diferentes, condicionando en ellos lesiones tumefactivas, destructivas y fracaso orgánico. Los más frecuentemente afectos son el páncreas, la vía biliar, las glándulas salivares mayores, lacrimales, retroperitoneo y linfáticos. En las últimas décadas esta enfermedad ha sido reconocida como un trastorno sistémico unificado que enlaza muchas afecciones individuales de órganos, antes no relacionadas y conocidas como entidades diferentes. Las características comunes compartidas por las distintas entidades que componen la ER-IgG4 son: Tumefacción de aspecto neoplásico de los órganos afectados. Infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 positivas. Grado variable de fibrosis con patrón estoriforme. Cifras elevadas de IgG4 sérica. Buena respuesta al tratamiento con glucorticoides, sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad. Conclusiones: la enfermedad relacionada con la IgG4 puede afectar a múltiples órganos. Se necesita conocer esta enfermedad, sospecharla y realizar un diagnóstico apropiado, pudiendo evitar cirugías innecesarias y el desarrollo de fibrosis irreversibles con los consiguientes fallos orgánicos graves.