Colesteatoma congénito. Hallazgos por TC y RM

Resumen

Objetivos Realizar una revisión sistemática de casos de colesteatoma congénito (CC) para conocer sus principales características por imagen tanto en el diagnóstico como en el seguimiento tras el tratamiento.   Material y métodos Análisis retrospectivo de todos los casos diagnosticados de CC en nuestro centro entre los años 2007 y 2018.   Resultados El CC es una patología muy rara del peñasco. Se define como la proliferación de células ectodérmicas ectópicas en el oído, siendo más frecuente el oído medio, aunque también puede localizarse en el ápex petroso, en la región mastoidea y en el CAE. Tiene una incidencia muy baja, con solo cinco casos en los últimos años en nuestro centro. Su forma de presentación suele ser otalgia o hipoacusia progresiva sin antecedentes de otitis ni perforación timpánica, a diferencia de la forma adquirida. La otoscopia debe ser siempre la primera prueba diagnóstica, completándose el estudio mediante TC y RM. En TC se visualiza, una masa de partes blandas bien delimitada, localizada más frecuentemente en el espacio de Prussak, que remodela y erosiona las estructuras óseas adyacentes. En RM se muestra hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 sin realce tras administración de gadolinio. Como característica diferencial con otras masas del oído medio, el colesteatoma presenta una característica restricción a la difusión. El tratamiento es quirúrgico, y tanto la TC como la RM juegan un papel fundamental en el seguimiento de estos pacientes.   Conclusiones El colesteatoma congénito es una entidad muy rara con hallazgos por TC y RM característicos.