Afectación neurorradiológica de la enfermedad de IgG4.

Resumen

1. La enfermedad relacionada con el depósito de IgG4 (EIgG4) se caracteriza por lesiones fibroinflamatorias con un infiltrado denso linfoplasmocítico, positividad inmunohistoquímica para IgG4, fibrosis estoriforme y, frecuentemente, niveles séricos elevados de IgG4. Actúa a nivel sistémico y en raras ocasiones afecta al sistema nervioso central. Las manifestaciones más comunes son la hipertrofia de las paquimeninges, la hipofisitis y los tumores pseudoinflamatorios. Conocer las bases de la enfermedad y la correlación clínico-radiológica a nivel Neurológico Realizar el diagnóstico diferencial con otras enfermedades con hallazgos radiológicos similares. Insistir en la revisión de la Historia Clínica y  las pruebas complementarias previas. 2. Se revisaron los casos de EIgG4 de nuestro hospital desde 01/01/2016 hasta 01/01/2019, que habían sido confirmados inmunohistológicamente y están en seguimiento. Se evaluó la presencia de sintomatología neurológica y las manifestaciones radiológicas. 3. Actualmente, hay 5 personas diagnosticadas de EIgG4 confirmada inmunohistológicamente. Durante este periodo, sólo uno ha presentado sintomatología neurológica: afectación visual y cefalea con signos de alarma. Se realizó Resonancia Magnética cerebral y órbita, sin y con contraste. Los hallazgos principales fueron realce de la paquimeninge adyacente al lóbulo temporal derecho con afectación del seno venoso ipsilateral, aumento del tamaño de la hipófisis y lesión retroocular derecha que afecta al nervio óptico. 4. La enfermedad por IgG4 es una enfermedad autoinmune que tiene una buena respuesta a altas dosis de corticoides. Por lo que, es importante que el radiólogo esté familiarizado con esta enfermedad, conozca los hallazgos más frecuentes y lo sugiera como posibilidad en su informe.