Mesenteritis esclerosante: gran simuladora.

Hallazgos de imagen claves para no confundirla.

Resumen

Objetivos Docentes

• Describir los principales hallazgos de imagen de esta patología mediante TC

• Repasar los posibles diagnósticos diferenciales con otras entidades que pueden presentar similar

  forma de presentación haciendo hincapié en los datos de imagen clave para diferenciarlos.

• Ilustrar, mediante la exposición de varios casos de nuestro servicio, acerca del comportamiento en

  TC de esta patología y del conjunto de enfermedades que incluimos en el diagnóstico diferencial.

  Revisión del tema

  La mesenteritis esclerosante abarca un espectro de entidades de naturaleza benigna. Se caracterizan por el engrosamiento del mesenterio del intestino delgado, que se ve envuelto con una cantidad variable de inflamación, necrosis grasa y fibrosis. Desde el punto de vista histológico, se diferencian tres subtipos. Cuando predomina el componente fibroso, se trata de una mesenteritis esclerosante (propiamente dicha), una entidad poco frecuente de la cual se han descrito en torno a 300 casos en la bibliografía. Por otro lado, cuando el componente inflamatorio es el mayoritario, hablamos de paniculitis mesentérica, que suele cursar con dolor abdominal agudo y es más frecuente que la anterior; y si es la necrosis grasa, recibe el término de mesenteritis lipodistrófica. Estos criterios son anatomopatológicos pero por imagen suele ser posible categorizarlo en uno de los tres subtipos según el componente macroscópico mayoritario.

  Existen algunos términos con los que se denominan a la mesenteritis esclerosante, aunque éste es el término patológico más aceptado: mesenteritis retráctil, paniculitis sistémica nodular, mesenteritis lipoesclerótica o mesenteritis xantogranulomatosa.

  Como se ha mencionado, la mesenteritis esclerosante es una enfermedad benigna, pero en ocasiones su naturaleza infiltrativa puede desarrollar complicaciones como trombosis de los vasos mesentéricos y desarrollo de colaterales o varices que pueden sangrar, obstrucción de las asas de intestino delgado por atrapamiento de las mismas o isquemia intestinal.

  Suele tener lugar en la sexta década de la vida y es más frecuente en varones. Su etiología es desconocida, pero a menudo se relaciona con antecedentes de traumatismos, cirugía abdominal mayor, isquemia, fibrosis retroperitoneal, linfoma y Síndrome de Gardner. También se suele asociar con otras entidades inflamatorias idiopáticas como la tiroiditis de Riedel, colangitis esclerosante o el pseudotumor orbitario. Algunas series describen coexistencia con entidades tumorales como el linfoma, cáncer de mama, pulmón o colon, o melanoma... Recientemente, existen algunos casos publicados que relacionan esta entidad con enfermedades del metabolismo de la glucosa. Existen otras publicaciones, también recientes, que describen una posible relación entre esta entidad y la enfermedad relacionada con la IgG4, aunque no hay nada concluyente al respecto.

  Asimismo, la patogénesis no es bien conocida, aunque se piensa que existe una base autoinmune en el contexto de una enfermedad vascular del colágeno establecida.

  Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas, siendo a menudo asintomática o pudiendo cursar con dolor abdominal (el más frecuente de los síntomas, llegando en algún caso a producir un cuadro de abdomen agudo), pérdida de peso, febrícula, diarrea, isquemia, obstrucción, masa palpable o incluso incidental.

  El tratamiento es farmacológico con glucocorticoides, agentes inmunosupresores, colchicina o progesterona oral. A veces puede requerir cirugía , fundamentalmente cuando se asocian complicaciones.