Resumen

Objetivos Docentes
Describir los hallazgos radiológicos en TC y RM de la afectación hepática y pulmonar de la telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendu Osler Weber basándonos en una serie de casos de nuestro hospital.


Revisión del tema
La enfermedad de Rendu Osler Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT)es una enfermedad genética autosómica dominante infrecuente, con una prevalencia de 1 a 2 casos cada 10.000 personas. Se caracteriza por la presencia de lesiones angiodisplásicas (telangiectasias y malformaciones arteriovenosas) mucocutáneas y viscerales que tienden a sangrar. Se manifiesta típicamente en forma de episodios repetitivos y espontáneos de epistaxis (80% de los casos). Pero existen otras manifestaciones más graves de la enfermedad como consecuencia de las malformaciones arteriovenosas pulmonares y, en menor frecuencia, hepáticas.