Estudio de la afectación pulmonar de la fibrosis quística mediante TCMD:
20 años con Bhalla.
Palabras clave:
afectación pulmonar, fibrosis quística, poster, seram, BhallaResumen
Objetivos Docentes
• Revisar los hallazgos radiológicos detectados en la TC de sujetos que han sido diagnosticados de fibrosis quística (FQ).
• Describir los puntos a seguir para su clasificación según la gravedad utilizando los criterios propuestos por Bhalla, presentando casos clínicos recogidos en nuestro hospital.
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN:
La fibrosis quística, o mucoviscidosis, es la enfermedad autosómica recesiva letal más frecuente en los individuos del norte de Europa. Esta enfermedad resulta de una mutación del gen que codifica la proteína transmembrana llamada CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator), localizado en el brazo largo del cromosoma 7. La proteína CFTR es un canal iónico esencial para mantener el equilibrio iónico de las células epiteliales de diversos órganos gracias al intercambio de sodio y agua.
Existen más de mil tipos de mutaciones de dicho gen, las cuales afectan tanto a la cantidad de proteínas que se expresan en las membranas como a la función de las mismas.
Descargas
Citas
Bhalla M, Turcios N, Aponte V, Jenkins M, Leitman BS, McCauley DI, et al. Cystic fibrosis: scoring system with thinsection CT. Radiology. 1991;179:783-8.
Albi G, Rayón-Aledo JC, Caballero P, Rosado P, García-Esparza E. Fibrosis quística en imágenes. Clasificación de Bhalla para la tomografía computarizada en pacientes pediátricos. Radiología. 2012;54(3):260-8.
Bhat V, Wahab AA, Garg KC, Janahi I, Singh R. HRCT in cystic fibrosis in patients with CFTR I1234V mutation Assessment of scoring systems with low dose technique using multidetector system and correlation with pulmonary function tests. Indian J Radiol Imaging. 2015;25(1):44-51.
Jiménez S, Crespo M, Jiménez JR, Bousoño C, Santamarta E y Rodríguez J. Tomografía computarizada pulmonar en niños con fibrosis quística en Asturias. An Pediatr (Barc)
;62(6):535-42.
Fajardo F, Da Cunha C, Gonçalves C, Moreira PA, Figueiredo R, Ferreira J. Correlation between Bhalla score and spirometry in children and adolescents with Cystic Fibrosis. Rev Assoc Med Bras. 2014;60(3):216-21.
Carpio C, Albi G, Rayón-Aledo JC, Álvarez-Sala R, Girón R, Prados C, Caballero P. Changes in structural lung disease in cystic fibrosis children over 4 years as evaluated by high-resolution computed tomography. Eur Radiol. 2015;25(12):3577-85.
Cutting GR. Cystic fibrosis genetics: from molecular understanding to clinical application. Nat Rev Genet. 2015; 16(1): 45-56.
