Resumen

Objetivos Docentes
Revisar y correlacionar los principales hallazgos que nos aportan las diferentes técnicas diagnósticas en la Hamartomatosis Biliar Múltiple (complejos de Von - Meyenburg), con el fin de enfocar de manera precisa nuestro diagnóstico, evitando pruebas innecesarias.


Revisión del tema
ETIOPATOGENIA:
La Hamartomatosis Biliar Múltiple es una entidad congénita, descrita por Von Meyenburg en 1918, que se incluye dentro de las enfermedades fibropoliquísticas del hígado, donde también destacan la enfermedad de Caroli, la enfermedad poliquística A.D.o la fibrosis hepática (fig.1). La enfermedad se debe a un fallo en la involución de los conductos biliares terminales embrionarios, lo que condiciona la aparición de hamartomas biliares o complejos de Von-Meyenburg, que no son más que dilataciones quísticas de estructuras ductales perifericas, en el seno de un estroma fibroso con poca vascularización(fig.2).
Presenta una incidencia media del 5,6% en los adultos. 


Macroscópicamente, vemos un hígado con pequeños nódulos blanquecino- amarillentos o blanquecino-grisáceos, que se distribuyen de manera difusa por toda su superficie, aunque son algo más frecuentes en áreas subcapsulares. El tamaño varía de 1 a 15 mm., con una media de unos 10mm. y debido a su etiología, no es infrecuente que se asocien con otros quistes en hígado, riñones o incluso pancreas.
Microscópicamente: se objetivan las dilataciones de los ductos terminales con morfologías redondeadas o irregulares, que NO COMUNICAN con la vía biliar y se encuentran recubiertos por una fina capa de células cuboidales. Pueden contener algo de bilis- cristales de colesterol y aunque puede verse algún vaso aislado (frecuentemente escleroso), la vascularización es escasa. 


Es una patología poco frecuente, asintomática, benigna y no necesita tratamiento. La mayoría de las veces, se trata de hallazgos incidentales en autopsias, biopsias o en pruebas radiológicas que se realizan por otras razones. Entonces, ¿cuál es su importancia desde el punto de vista de la imagen?... nuestro papel fundamental es el de realizar un buen diagnóstico diferencial, descartando otras patologías más agresivas que pueden ser bastante similares.
Esto lo logramos por un lado, teniendo presentes sus posibles hallazgos en TODAS las pruebas de imagen y por otro, integrando dichos hallazgos con la historia, la clínica y la analítica del paciente, así evitamos informes que puedan confundir al clínico y lleven a ingresos hospitalarios innecesarios o a múltiples pruebas, que terminen en una biopsia o una laparotomía.
Hay que mencionar también que algunos autores señalan una posible transformación adenomatosa neoplásica gradual, con evolución fundamentalmente a colangiocarcinoma, pero debido a la escasez de estudios, la asociación no está bien establecida. Se piensa que puede ser debida a la exposición mantenida del parénquima hepático a cantidades variables de bilis contenidas en las pequeñas dilataciones mencionadas.