La miocardiopatía hipertrófica:

más allá del grosor miocárdico

Autores/as

  • Pablo Bartolomé Leal
  • José Miguel Madrid Pérez
  • Almudena Quílez Larragán
  • Meylin Caballeros Lam
  • Maite Millor Muruzábal
  • Jesús Pueyo Villoslada

Palabras clave:

miocardiopatía hipertrófica, poster, seram

Resumen

Objetivos Docentes
- Describir los hallazgos más representativos de la miocardiopatía hipertrófica mediante RM cardíaca.
- Enseñar a diferenciar entre los distintos fenotipos de MCH señalando los aspectos más característicos de cada uno.
- Mostrar los diagnósticos diferenciales más frecuentes, y cómo distinguirlos correctamente de una MCH.

Revisión del tema
Introducción
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad genética cardíaca más frecuente, así como la 1ª causa de muerte súbita en pacientes jóvenes. Presenta una prevalencia de 1:500, y tiene un claro componente genético, afectando fundamentalmente a genes encargados de la codificación de proteínas sarcoméricas. El diagnóstico genético es complejo, habiéndose descrito >1400 mutaciones distintas, con patrones tanto autosómicos dominantes, como recesivos,  mitocondriales, y ligados al X, presentando además una penetrancia incompleta.

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Citas

-The diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance J Cardiovasc Magn Reson. 2012; 14(1): 17.

-Hypertrophic Cardiomyopathy: Assessment with MR Imaging and Multidetector CT. Radiographics 2010;30:1309-1328.

-Clinical Utility of Cardiovascular Magntetic Resonance in hypertrophic Cardiomyopathy. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2012, 14:13.

-MRI Of Hypertrophic Cardiomyopathy: Part I, MRI Appearances AJR 2007; 189:1335–1343

-MRI Of Hypertrophic Cardiomyopathy: Part 2, Differential Diagnosis, Risk Stratification, And Posttreatment MRI Appearances AJR 2007; 189:1344–1352

-Differentiating Left Ventricular Hypertrophy in Athletes from That in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy American journal of cardiology, November 1, 2014, Volume 114, Issue 9, Pages 1383–1389

-A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-SCD) European Heart Journal (2014) 35, 2010–2020 doi:10.1093/eurheartj/eht439

-Hypertrophic Cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002, 287: 1308-20.

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Publicado

2018-11-22

Cómo citar

Bartolomé Leal, P., Madrid Pérez, J. M., Quílez Larragán, A., Caballeros Lam, M., Millor Muruzábal, M., & Pueyo Villoslada, J. (2018). La miocardiopatía hipertrófica:: más allá del grosor miocárdico. Seram. Recuperado a partir de https://piper.espacio-seram.com/index.php/seram/article/view/1460

Número

Sección

Tórax y Cardio

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