Resumen

Objetivos Docentes
Conocer la patología de esta rara entidad y sus manifestaciones sistémicas, presentación clínica, curso de la enfermedad , pronóstico y tratamiento.
Detallar los hallazgos por imagen de sus manifestaciones sistémicas.
Enumerar las distintas técnicas de imagen radiológica disponibles para su estudio y las más indicadas para su evaluación, según el área afecta.
Plantear el diagnóstico diferencial adecuado en presencia de los hallazgos de esta rara enfermedad.


Revisión del tema
¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN (ERD)?
Es un trastorno, proliferativo histiocitario, raro, idiopático, no neoplásico. También se conoce como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva.
Consiste en la proliferación y acumulación de histiocitos fundamentalmente en los sinusoides de los ganglios linfáticos por lo que aumentan de tamaño masivamente. Los histiocitos de la ERD fagocitan linfocitos y células inmunes en un proceso llamado emperipolesis. La emperipolesis puede ocurrir casi
en cualquier localización así que puede encontrarse afectación extranodal.