Mediastinitis fibrosante. Revisión del tema y experiencia en nuestro centro.

Resumen

OBJETIVO DOCENTE: Revisar las características clínico-radiológicas de la mediastinitis fibrosante y presentar la experiencia en nuestro centro. REVISIÓN DEL TEMA: La mediastinitis fibrosante es una patología rara que se caracteriza por la presencia de fibrosis excesiva en el mediastino. Aunque no se trata de una enfermedad neoplásica, se asocia con una morbilidad importante, pudiendo incluso llegar a ser mortal. Se puede presentar de forma idiopática o como una complicación de un proceso subyacente. Entre las patologías asociadas a la aparición de mediastinitis fibrosante se encuentran algunas enfermedades granulomatosas, patologías no granulomatosas y en algunos casos publicados recientemente se han demostrado cambios histopatológicos e inmunológicos compatibles con la enfermedad relacionada con IgG4. Los signos y síntomas de la mediastinitis fibrosante dependen de las estructuras mediastínicas afectadas. La presentación clínica suele ser lenta y progresiva. Los síntomas más frecuentes son disnea con el ejercicio, tos, dolor torácico, hemoptisis y signos compatibles con el síndrome de vena cava superior. La tomografía torácica con contraste intravenoso es la prueba de elección para evaluar a estos pacientes, ya que valora la localización y gravedad de la enfermedad, así como la presencia y extensión de estenosis vasculares o de la vía aérea. No existe un tratamiento curativo, estando las opciones terapéuticas actuales dirigidas al alivio sintomático y a la prevención de complicaciones que supongan un riesgo vital. CONCLUSIONES: La mediastinitis fibrosante es una enfermedad rara incapacitante y potencialmente mortal que debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las masas mediastínicas.