Diagnóstico por Imagen de las bronquiectasias congénitas del adulto

Resumen

  Objetivo docente: Revisar los hallazgos en TC de las diversas patologías congénitas asociadas con bronquiectasias en adultos. Revisión del tema: Las bronquiectasias se definen como una dilatación bronquial irreversible bien sea localizada o difusa. La técnica de elección para su diagnóstico es la TC, si bien en casos avanzados la RX de tórax puede ser diagnóstica. Las bronquiectasias se clasifican por su morfología en cilíndricas, varicosas y quísticas. La mayor parte son idiopáticas, sin embargo, en el adulto una pequeña proporción de casos son congénitas. Estas se deben principalmente a procesos malformativos o enfermedades genéticas y deben considerarse en el diagnóstico diferencial especialmente en adultos jóvenes, cuando sean bilaterales y muestren una preferencia lobar.   Conclusiones: Las bronquiectasias de etiología congénita pueden demostrar patrones de distribución típicos que orientan a su diagnóstico, la preferencia lobar, orden de bronquio afecto y otros hallazgos pulmonares y extrapulmonares son algunas de las características relevantes. Su morfología puede ayudar aunque es menos específica ya que puede representar parte del espectro temporal de un mismo proceso de destrucción de la vía aérea. Estas entidades se suelen encuadrar dentro de un contexto sindrómico que facilita el diagnóstico.