Leiomiosarcoma de vena cava inferior: un tumor raro pero que debe conocerse.

Resumen

Objetivos docentes: Revisar el leiomiosarcoma de vena cava inferior, patrones de crecimiento y hallazgos radiológicos. Presentar casos de leiomiosarcoma y otros tumores retroperitoneales incluidos en el diagnóstico diferencial de nuestro centro. Repasar el tratamiento y los hallazgos postquirúrgicos. Revisión del tema: El leiomiosarcoma es la primera causa de tumor en la vena cava inferior (VCI) y el segundo tumor retroperitoneal en frecuencia tras el liposarcoma. Es un tumor raro que representa aproximadamente el 0,5% de los sarcomas de tejidos blandos en adultos. La historia clínica suele ser inespecífica y el diagnóstico tardío. Hemos revisado retrospectivamente los casos de LMS de VCI diagnosticados en nuestro hospital en los últimos 8 años (8 casos). Se han revisado los patrones de crecimiento tumoral (extraluminal, intraluminal y mixto) y la clasificación topográfica de la afectación de la vena cava inferior. Se discutirán sus características en las diferentes pruebas de imagen y procedimientos intervencionistas para la obtención de muestras histológicas. Se mostrarán diferentes casos de esta patología y se ilustrarán otras causas que deben incluirse en el diagnóstico diferencial: tumores que condicionan trombosis tumoral, liposarcoma, linfoma, pseudotumor inflamatorio, lesión esclerosante fibroinflamatoria, fibrosis retroperitoneal, hematoma retroperitoneal....  También se mencionarán las limitadas opciones de tratamiento para esta patología y los hallazgos postratamiento. Conclusiones: El leiomiosarcoma de VCI es un tumor retroperitoneal poco común, agresivo y con mal pronóstico. Las técnicas de imagen son fundamentales en el diagnóstico, estadificación y seguimiento. El abordaje multidisciplinar es fundamental.