GIST
lo que debe conocer el radiólogo general
Palabras clave:
tumores del estroma gastrointestinal, tumores, estroma, gástrico, instetinal, poster, seram, digestivoResumen
Sintetizar lo que debe saber un radiólogo general sobre los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) haciendo énfasis en los hallazgos radiológicos, sobre todo de TC, utilizando para ello casos de nuestro centro.
Introducción
Los GIST (tumores del estroma gastrointestinal) tienen su origen en las células precursoras de las células intersticiales de Cajal. Estas se encuentran en el plexo mientérico y hacen de puente entre el sistema nervioso autónomo y las células musculares lisas del tubo digestivo.
Estas células normalmente expresan un receptor transmembrana para la enzima tirosina quinasa, codificado por el gen KIT. Casi todos los GIST expresan mutaciones activadoras en el receptor KIT que llevan a una activación y facilitación del crecimiento tumoral. Así la identificación del receptor KIT (CD117) permite hacer el diagnóstico en un 95% de los casos de GIST y tiene una importancia fundamental desde el punto de vista de la terapéutica como veremos mas adelante.
Los GIST son los tumores de origen mesenquimal (o no epidermoide) más comunes del tracto gastrointestinal y afectan por igual a hombres que a mujeres con una edad entre 50 y 80 años. Tienen una incidencia estimada en USA de 3000-6000 nuevos casos por año. Son claramente distintos de otros tumores mesenquimales como leiomiomas, leiosarcomas o schwannomas.
Algunas veces se asocian con síndromes hereditarios como la neurofibromatosis I, la triada de Carney (GIST gástrico + condroma pulmonar + paraganglioma), el síndrome de Carney-Stratakis (GIST gástrico + paraganglioma) o el síndrome de GIST familiar.
Descargas
Citas
Tirumani SH, Jagannathan JP, Krajewski KM, Shinagare AB, Jacene H, Ramaiya NH. Imatinib and beyond in gastrointestinal stromal tumors: A radiologist's perspective. AJR Am J Roentgenol. 2013 Oct;201(4):801-10.
Hong X, Choi H, Loyer EM, Benjamin RS, Trent JC, Charnsangavej C. Gastrointestinal stromal tumor: role of CT in diagnosis and in response evaluation and surveillance after treatment with imatinib. Radiographics. 2006 Mar-Apr;26(2):481-95.
Choi H, Charnsangavej C, Faria SC, Macapinlac HA, Burgess MA, Patel SR, Chen LL, Podoloff DA, Benjamin RS. Correlation of computed tomography and positrón emission tomography in patients with metastatic gastrointestinal stromal tumor treated at a single institution with imatinib mesylate: proposal of new computed tomography response criteria. J Clin Oncol. 2007 May 1;25(13):1753-9.
Burkill GJ, Badran M, Al-Muderis O, Meirion Thomas J, Judson IR, Fisher C, Moskovic EC.
Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread. Radiology. 2003 Feb;226(2):527-32.
Levy AD, Remotti HE, Thompson WM, Sobin LH, Miettinen M. Gastrointestinal stromal tumors: radiologic features with pathologic correlation. Radiographics. 2003 Mar-Apr;23(2):283-304, 456; quiz 532.
Sandrasegaran K, Rajesh A, Rydberg J, Rushing DA, Akisik FM, Henley JD. Gastrointestinal stromal tumors: clinical, radiologic, and pathologic features. AJR Am J Roentgenol. 2005 Mar;184(3):803-11.
Shankar S, vanSonnenberg E, Desai J, Dipiro PJ, Van Den Abbeele A, Demetri GD.
Gastrointestinal stromal tumor: new nodule-within-a-mass pattern of recurrence after partial response to imatinib mesylate. Radiology. 2005 Jun;235(3):892-8.
King DM. The radiology of gastrointestinal stromal tumours (GIST). Cancer Imaging. 2005 Dec 15;5:150-6.
Schiavon G, Ruggiero A, Schöffski P, van der Holt B, Bekers DJ, Eechoute K, Vandecaveye V, Krestin GP, Verweij J, Sleijfer S, Mathijssen RH. Tumor volume as an alternative response measurement for imatinib treated GIST patients. PLoS One. 2012;7(11):e48372.
